| Fator IX, Inibidor, quantificação, plasma |
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1. Condições para envio do material - Laboratórios Clientes
- Este exame requer um jejum mínimo de quatro horas.
- Anotar na solicitação todos os medicamentos utilizados nos últimos sete dias.
- Colher 2 tubos contendo, cada um, 3,15 mL de sangue em 0,35 mL de citrato de sódio 3,2%, tamponado.
- Garroteamento não prolongado (máximo 1 min).
- Punção a mais atraumática possível.
- Colher o material utilizando técnica do duplo tubo ou da dupla seringa (o material do 1º tubo NÃO será utilizado para os testes de coagulação).
- Homogeneizar o sangue com o anticoagulante, imediatamente após a retirada do Vacutainer do suporte. Inverter cuidadosamente o tubo 5 vezes. Não agitar.
- PREPARO DO PPP (plasma pobre em plaquetas).
- No MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar a amostra em 18 ºC, por 15 minutos a 2200 g.
- Identificar um tubo plástico de 4,0 mL, separar cuidadosamente o plasma com pipeta plástica, sem tocar na camada onde estão as plaquetas e sem formar "espuma".
Volume mínimo de plasma a ser enviado: 2 mL.
- Tampar
- Colocar o material no gelo seco
- Enviar congelado em gelo seco.
Estabilidade da amostra:
Temperatura ambiente: não aceitável;
Refrigerada (2-8 ºC): 4 horas em tubo primário ou plasma;
Congelada (-20 ºC): 2 semanas;
Congelada (-70 ºC): 6 meses.
2. Método
- Quantificação de inibidor do fator IX em Unidades Bethesda.
- O método se baseia na quantificação do fator IX:C residual em misturas de plasma do paciente (em diferentes diluições) com "pool" de plasmas normais.
3. Valor de referência
- Indetectável.
- Limite inferior de detecção: 0,5 unidade Bethesda.
4. Interpretação e comentários
- Este exame permite a confirmação da presença de inibidor específico do fator IX, assim como sua quantificação em unidades Bethesda.
- Os inibidores do fator IX são anticorpos, em sua grande maioria, tipo IgG, os quais se encontram em portadores de hemofilia B após o uso de terapêutica específica para reposição de fator IX. Ocorrem em cerca de 5% dos indivíduos com hemofilia B grave (fator IX:C menor que 1%) e raramente são observados em portadores de hemofilia moderada ou leve.
- Parece haver correlação entre as alterações gênicas maiores, com ausência completa de fator IX circulante, e o maior risco de desenvolvimento de anticorpos contra o fator IX. Inibidores adquiridos, não associados à hemofilia B, são extremamente raros. |
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| Anotar medicamento(s) do(s) último(s): 7 dia(s). |
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